Los colangiocarcinomas, la forma más común de cáncer de las vías biliares, se presentan como tumores epiteliales malignos que emergen del árbol biliar, excluyendo la vesícula biliar y la ampolla de Vater. Esta neoplasia constituye la tercera neoplasia maligna hepatobiliar primaria más común, precedida por el carcinoma hepatocelular (CHC) y el cáncer de vesícula biliar. Los colangiocarcinomas usualmente poseen un pronóstico desfavorable y una alta tasa de morbilidad.
Epidemiología
Aunque los colangiocarcinomas son en general infrecuentes, su incidencia varía significativamente por regiones, siendo notablemente más elevada en el Sudeste Asiático y en el Medio Oriente. La incidencia anual varía entre 0,3 y 6 casos por cada 100.000 habitantes. Esta enfermedad suele presentarse en individuos mayores, con una edad media de 65 años, y muestra una ligera predilección por el sexo masculino. Representan aproximadamente el 15% de todos los tumores hepáticos primarios y alrededor del 3% de todas las neoplasias malignas gastrointestinales.
Factores de Riesgo
Diversos factores de riesgo se han identificado para el colangiocarcinoma, siendo la estasis biliar y la inflamación crónica del epitelio biliar características comunes entre ellos:
- Enfermedad de Caroli y quistes de colédoco: presentan un riesgo de por vida del 10-15%.
- Coledocolitiasis: mayor riesgo que la colelitiasis.
- Colangitis esclerosante primaria (CEP): especialmente prevalente en países occidentales.
- Colangitis piógena recurrente: especialmente en el sudeste asiático.
- Cirrosis.
- Exposición a toxinas: como torotrast, dioxina, cloruro de polivinilo, consumo excesivo de alcohol.
- Infecciones virales: VIH, hepatitis B y C, EBV.
- Enfermedad inflamatoria intestinal (EII): colitis ulcerosa presenta un mayor riesgo comparado con la enfermedad de Crohn.
- Enfermedad hepática fibropoliquística.
- Infestación por duelas hepáticas: Opisthorchis spp. y Clonorchis spp.
- Hepatolitiasis.
Presentación Clínica
Los colangiocarcinomas suelen manifestarse inicialmente con ictericia indolora.
Patología
Ubicación
Los colangiocarcinomas pueden clasificarse anatómicamente de la siguiente manera:
- Intrahepático: 10% de los casos.
- Extrahepático:
- Perihiliar (70%): entre las radículas biliares secundarias y proximal a la inserción del conducto cístico.
- Distal (20%): distal a la inserción del conducto cístico.
Clasificación
La clasificación pronóstica se realiza mediante el sistema TNM, dependiendo de la localización del tumor: intrahepático, perihiliar o distal. La clasificación de Bismuth-Corlette es empleada para la planificación operativa, aunque presenta limitaciones en la predicción del pronóstico.
Aspecto Macroscópico y Microscópico
Macroscópicamente, los colangiocarcinomas suelen ser masas escleróticas sin hemorragia ni necrosis macroscópica. Microscópicamente, se dividen en adenocarcinomas bien, moderadamente y pobremente diferenciados.
Diagnóstico por Imágenes
Ultrasonido
La apariencia varía según el patrón de crecimiento del tumor. Los tumores formadores de masa y los infiltrantes periductales presentan diferentes características ecográficas.
Tomografía Computarizada (TC)
Los colangiocarcinomas suelen tener una atenuación homogéneamente baja en las exploraciones sin contraste, mostrando un realce periférico menor heterogéneo con un realce centrípeto gradual.
Resonancia Magnética (RM)
La RM es la modalidad de imagen preferida, ofreciendo una mejor visualización de la masa tumoral, los conductos biliares y los vasos sanguíneos esenciales para determinar la resecabilidad.
Tratamiento y Pronóstico
El pronóstico del colangiocarcinoma depende significativamente de la posibilidad de resección quirúrgica del tumor. Desafortunadamente, muchos casos se diagnostican en etapas avanzadas, impidiendo una resección curativa. Aun con resección, la supervivencia a 5 años oscila entre el 10% y el 44%, siendo los tumores extrahepáticos los que presentan un pronóstico relativamente más favorable.
Conclusión
El colangiocarcinoma es una neoplasia compleja con un pronóstico generalmente adverso. Su manejo requiere un enfoque multidisciplinario, donde el diagnóstico temprano y la clasificación precisa son cruciales para mejorar los resultados clínicos y la calidad de vida de los pacientes.